Πόσο συχνοί είναι οι όγκοι των όρχεων στα παιδιά;
Είναι σπάνιοι. Κάθε 100.000 παιδικού πληθυσμού έχει ένα ή δύο παιδιά με όγκο στον όρχι. Ο όγκος των όρχεων είναι ο έβδομος πιο συχνός όγκος της παιδικής ηλικίας. Αν έχουμε 100 παιδιά με κάποιο όγκο, σε ένα ή στα δύο από αυτά οι όγκοι βρίσκονται στους όρχεις.
Ποιός είναι ο πιο συχνός όγκος όρχεων στα παιδιά;
Ο πιο συχνός όγκος όρχεων της παιδικής ηλικίας είναι ο όγκος από τα κύτταρα του λεκιθικού ασκού. Ο λεκιθικός ασκός είναι ένας εμβρυϊκός σχηματισμός που μοιάζει με κύστη. Αυτή τη κύστη βλέπουν οι γυναικολόγοι στη μήτρα μιας γυναίκας όταν της κάνουν υπερηχογράφημα και τότε της ανακοινώνουν ότι είναι έγκυος.
Αν βρούμε 100 παιδιά με νεοπλασματική μάζα ή όγκο στους όρχεις, τα 61 από αυτά θα έχουν όγκο από τα κύτταρα του λεκιθικού ασκού. Αν βρούμε 100 παιδιά με μάζα στο , τα 55 από αυτά θα έχουν όγκο από τα κύτταρα του λεκιθικού ασκού.
Πως καταλαβαίνουμε ότι το παιδί έχει όγκο στους όρχεις;
Συνήθως οι όγκοι των όρχεων εκδηλώνονται ως ανώδυνη μάζα οσχέου (διόγκωση του οσχέου που δεν πονάει). Τη βρίσκουν τυχαία οι γονείς του παιδιού ή οι παιδίατροι. Αυτό μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αμέσως μετά τη γέννηση και μέχρι την εφηβεία.
Η δευτεροπαθής - αντιδραστική υδροκήλη.
Κάποιοι όγκοι των όρχεων εκδηλώνονται με υδροκήλη.
Η αληθινή - πρωτοπαθής υδροκήλη είναι μια αθώα πάθηση και είναι πολύ συχνή στα παιδιά. Θεραπεύεται με χειρουργείο υπό γενική αναισθησία, συνήθως μετά τον 18ο μήνα ζωής του αγοριού και δεν έχει καμία σχέση με τον καρκίνο ή όγκο των όρχεων.
Η υδροκήλη που συνοδεύει τον όγκο του όρχεως λέγεται δευτεροπαθής. Μπορεί να είναι μικρή και εντελώς απαρατήρητη, μπορεί να είναι και πολύ μεγάλη.
Λόγω μεγάλης συχνότητας της πρωτοπαθούς - απλής υδροκήλης και της σπανιότητας της δευτεροπαθούς υδροκήλης, οι ιατροί που εξετάζουν τα παιδιά με διογκωμένο όσχεο μπορεί να μην υποψιαστούν ότι πίσω από την υδροκήλη βρίσκεται ένας όγκος και να οδηγηθούν σε λάθος διάγνωση. Για να μην συμβαίνει αυτό είναι σημαντικό οι ιατροί που εξετάζουν ένα παιδί με υδροκήλη να προσπαθούν να ψηλαφούν τον ίδιο τον όρχι. Εάν κατά τη ψηλάφηση του όρχεως εντοπίσουν κάποια ανομοιογένεια της σύστασης του (σκληρός σε ένα μέρος και μαλακός σε ένα άλλο μέρος) ή κάποια παραμόρφωση του αναμενόμενου ωοειδούς σχήματός του όρχεως ή δεν μπορούν να εντοπίσουν τον όρχι καθόλου (συμβαίνει σε μεγάλου μεγέθους υδροκήλες ή λόγω της δυσφορίας του εξεταζόμενου παιδιού) θα πρέπει οπωσδήποτε να ζητούν ένα υπερηχογράφημα οσχέου και όρχεων. Εάν το υπερηχογράφημα εντοπίσει όγκο σε έναν όρχι θα πρέπει οπωσδήποτε να εξετάζεται υπερηχογραφικά και ο άλλος, ετερόπλευρος όρχις, επειδή υπάρχουν όγκοι των όρχεων που μπορούν να προσβάλλουν και τους δύο όρχεις.
Η κρυψορχία και η σχέση της με τους όγκους των όρχεων
- Σε εκατόν άνδρες με όγκο στον όρχι, οι δέκα από αυτούς θα έχουν ιστορικό κρυψορχίας.
- Οι ασθενείς με ιστορικό κρυψορχίας έχουν 10-40 φορές μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν όγκο στον κρυψόρχι σε σχέση με άνδρες που γεννήθηκαν με όρχεις στη φυσιολογική τους θέση.
- Αν ο κρυψόρχις μεταφέρθηκε χειρουργικά στο όσχεο (επέμβαση ορχεοπηξίας) πριν την εφηβεία, η πιθανότητα να αναπτύξει όγκο ίσως μειώνεται.
- Η επιτυχής ορχεοπηξία (η χειρουργική επέμβαση μεταφοράς του όρχι στην ανατομικά φυσιολογική του θέση) σαφώς βοηθάει στην μελλοντική έγκαιρη διάγνωση του ορχικού όγκου
- Όσο πιο ψηλά ήταν ή είναι ο κρυψόρχις τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα να αναπτύξει όγκο.
- Ο πιο συχνός όγκος που συμβαίνει στους ασθενείς με ενδοκοιλιακή κρυψορχία είναι το σεμίνωμα(βλ. παρακάτω).
- Ο όρχις ο οποίος με επιτυχία μεταφέρθηκε χειρουργικά στο όσχεο (επέμβαση ορχεοπηξίας), μπορεί και πάλι να αναπτύξει όγκο, το πιθανότερο είναι ότι ο όγκος αυτός δεν θα είναι σεμίνωμα.
- Οι όγκοι των όρχεων που σχετίζονται με την κρυψορχία εξαιρετικά σπάνια συμβαίνουν πριν την εφηβεία.
Εξετάσεις που συνήθως κάνουμε όταν εντοπίσουμε έναν όγκο στους όρχεις ενός παιδιού.
Πολύ σπάνια, κάποιοι όγκοι των όρχεων δίνουν μεταστάσεις. Οι μεταστάσεις είναι μικρές, δευτερογενείς ή με άλλα λόγια θυγατρικές εστίες του όγκου σε άλλα όργανα, όπως οι πνεύμονες, ο εγκέφαλος ή ο χώρος γύρω από τη σπονδυλική στήλη και τα νεφρά.
Για να τις βρούμε γρήγορα και έγκαιρα, αμέσως μετά την υπερηχογραφική επιβεβαίωση ότι ένα παιδί έχει όγκο στον όρχι θα πρέπει να γίνει μαγνητική ή αξονική τομογραφία όλων των γνωστών σημείων και οργάνων του σώματος όπου είναι γνωστό ότι μπορεί να βρίσκονται οι μεταστάσεις του ορχικού όγκου.
Επίσης επιβάλλεται ο προεγχειρητικός προσδιορισμός στο αίμα του παιδιού της α-εμβρυϊκής σφαιρίνης και β-χοριακής γοναδοτροπίνης. Οι δύο αυτές ουσίες είναι δείκτες καρκίνου. Με άλλα λόγια η ανίχνευσή τους στο αίμα μπορεί να σημαίνει ύπαρξη όγκου - καρκίνου.
Η Α-εμβρυϊκή Σφαιρίνη (alpha-1-foetoprotein) παράγεται από τα κύτταρα του λεκιθικού ασκού - ο όγκος από αυτά τα κύτταρα είναι ο πιο συχνός ορχικός όγκος στα παιδιά. Υπό κανονικές συνθήκες αυτή η ουσία πρέπει να υπάρχει μόνο στα έμβρυα, νεογνά και βρέφη, μέχρι την ηλικία των έξι μηνών. Η παρουσία της στο αίμα αγοριών ηλικίας μεγαλύτερης των έξι μηνών μπορεί να σημαίνει ότι κάπου στον οργανισμό του παιδιού υπάρχει κάποιος όγκος. Εάν αποδειχθεί ότι ο όγκος όντως υπάρχει και βρίσκεται στον όρχι, το παιδί θα πρέπει να υποβληθεί σε θεραπεία αφαίρεσης του όρχεως με τον όγκο μαζί. Μετά την επέμβαση η ποσότητα της άλφα εμβρυϊκής σφαιρίνης στο αίμα του παιδιού σταδιακά μειώνεται και τελικά μηδενίζεται εντός 10 - 15 ημερών. Στα παιδιά ηλικίας μικρότερης των έξι μηνών η παρουσία της άλφα εμβρυϊκής σφαιρίνης σε χαμηλά - φυσιολογικά επίπεδα δικαιολογείται. Η παρουσία της άλφα εμβρυϊκής σφαιρίνης σε παιδιά ηλικίας μεγαλύτερης των έξι μηνών, 10-20 ημέρες μετά την αφαίρεση του όγκου, θα πρέπει να κατευθύνει τη σκέψη του ιατρού στην παρουσία των μεταστάσεων του όγκου. Οι μεταστάσεις εάν και εφόσον βρεθούν - θεραπεύονται με επιπρόσθετη θεραπεία - είτε με πρόσθετο χειρουργείο είτε με την ακτινοβολία είτε με τη χημειοθεραπεία.
Κάποιοι όγκοι των όρχεων εκκρίνουν την υπομονάδα β της ανθρώπινης χοριακής γοναδοτροπίνης (human β-chorionic gonadotropin, β-HCG). Η β-HCG είναι ορμόνη η οποία είναι ευρέως γνωστή ως δείκτης της εγκυμοσύνης στις γυναίκες. Παράγεται από τους συνκυτιοτροφοβλάστες - κύτταρα του πλακούντα, μέσω των οποίων το αίμα της μητέρας περναέι και τρέφει το έμβρυο. Η β-HCG δεν πρέπει να ανιχνεύεται στο αίμα των μη εγκύων γυναικών, στα παιδιά και στους άνδρες. Όταν η β-χοριακή γοναδοτροπίνη ανιχνεύεται στο αίμα ενός παιδιού ή ενήλικα, θα πρέπει να κατευθύνει τη σκέψη των ιατρών σε ύπαρξη κάποιου όγκου.
Οι ιατροί θα πρέπει να θυμούνται ότι ο πιο συχνός όγκος των όρχεων στη παιδική ηλικία, δηλαδή ο όγκος όρχεων από τα κύτταρα του λεκιθικού ασκού συνήθως:
- εκκρίνει την α-εμβρυϊκή σφαιρίνη ( μόνο το 10% αυτών των όγκων δεν την εκκρίνει)
- δεν εκκρίνει β-χοριακή γοναδοτροπίνη
Υπάρχουν όγκοι όρχεων που παράγουν τεστοστερόνη. Η φυσιολογική παραγωγή της τεστοστερόνης αρχίζει στην εφηβεία. Η τεστοστερόνη παράγεται από τα κύτταρα του Leydig - ειδικά κύτταρα του στρώματος του όρχεως. Οι όγκοι των όρχεων που προέρχονται από τα κύτταρα του Leydig εκκρίνουν τη τεστοστερόνη πρόωρα και εκδηλώνονται με τα σημεία της πρόωρης ήβης - τη τριχοφυΐα γύρω από τα γεννητικά όργανα, την αύξηση του μεγέθους των γεννητικών οργάνων και μερικές φορές του στήθους (γυναικομαστία). Επειδή υπάρχουν και άλλες παθήσεις που προκαλούν την πρόωρη ήβη όπως για παράδειγμα η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων, είναι σημαντικό οι ιατροί να προβαίνουν σε όλες τις απαραίτητες ορμονολογικές εξετάσεις που επιτρέπουν την διαφοροποίηση της μίας πάθησης από την άλλη.
Τι σημαίνει η τελική και ακριβής διάγνωση του όγκου του όρχι;
Όλες οι μάζες, νεοπλασίες ή οι όγκοι των όρχεων θα πρέπει να διερευνώνται ιστολογικά. Ο παθολογοανατόμος είναι ο ιατρός ο οποίος περιγράφει με ακρίβεια την ποιότητα και την επιθετικότητα του όγκου. Για να γίνει αυτό, σχεδόν πάντα ο όρχις που περιέχει τον όγκο θα πρέπει να αποσταλεί ολόκληρος στο παθολογοανατομικό εργαστήριο, άρα στις περισσότερες των περιπτώσεων οι όγκοι του όρχεως αφαιρούνται χειρουργικά μαζί με τον όρχι.
Ανάλογα της περιγραφής του όγκου από τους παθολογοανατόμους, οι κλινικοί ιατροί (ογκολόγοι και παιδοουρολόγοι) αποφασίζουν εάν το παιδί θα πρέπει να υποβληθεί σε πρόσθετη θεραπεία. Ευτυχώς, αυτό το σενάριο στη παιδική ηλικία είναι αρκετά σπάνιο και η χειρουργική αφαίρεση του όγκου μαζί με τον όρχι που τον περιέχει, συνήθως είναι αρκετή για την πλήρη ίαση του παιδιού από τον καρκίνο.
Τι άλλο πρέπει να ξέρω για τους όγκους των όρχεων;
Η συμπεριφορά των περισσοτέρων παιδικών ορχικών όγκων είναι καλοήθης - δεν υποτροπιάζουν και δεν δίνουν μεταστάσεις.
Όσο πιο μεγάλο είναι το παιδί και όσο πιο κοντά στην εφηβεία είναι, τόσο μεγαλώνουν οι περιπτώσεις της κακοήθους συμπεριφοράς του ορχικού όγκου.
Ο χειρότερος κακοήθης όγκος του όρχι που λέγεται χοριοκαρκίνωμα - δεν έχει ποτέ, μέχρι τώρα, προσβάλλει ένα παιδί ή έφηβο. Συμβαίνει σπάνια και μόνο στους ενήλικες.
Η κακοήθεις όγκοι του όρχεως συμβαίνουν πολύ πιο συχνά στους λευκούς και πολύ πιο σπάνια στους αφρικανούς.
Στα 100 παιδιά με ορχικούς όγκους, τα 50 έχουν είτε οξεία λεμφοβλαστική λευκαιμία, ή λέμφωμα ή όγκο του νεφρού που λέγεται όγκος Wilms. Οι όγκοι των όρχεων σε αυτά τα παιδιά ονομάζονται δευτεροπαθείς, επειδή η αρχική τους εστία δεν βρίσκεται στους όρχεις αλλά στο αίμα ή στους νεφρούς.
Καρκίνωμα από τα κύτταρα του λεκιθικού ασκού
Όπως ανέφερα και πριν είναι ο πιο συχνός όγκος όρχεων της παιδικής ηλικίας. Για πρώτη φορά τον περιέγραψε ο κ.White, το 1910. Οι όγκοι από τα κύτταρα του λεκιθικού ασκού πιο συχνά συμβαίνουν στα αγοράκια πριν από τον δεύτερο χρόνο ζωής τους, αλλά μπορεί να συμβούν και σε όλες τις ηλικίες.
Τι μορφή έχει;
Οι όγκοι από τα κύτταρα του λεκιθικού ασκού ποικίλλουν σε μέγεθος. Συνήθως είναι μαλακής σύστασης. Εντός του όγκου συχνά υπάρχουν περιοχές τοπικής νέκρωσης και αιμορραγίας. Το εσωτερικό χρώμα του όγκου είναι κίτρινο ή ροζ.
Πως το αναγνωρίζουν οι παθολογοανατόμοι;
Μέσα στον όγκο υπάρχουν μεσενγχυματικά και επιθηλιακά κύτταρα. Το αναγνωριστικό μικροσκοπικό χαρακτηριστικό του όγκου από τα κύτταρα λεκιθικού ασκού είναι τα σωματίδια του Schiller-Duval. Ακριβώς αυτά τα σωματίδια παράγουν την άλφα εμβρυϊκή σφαιρίνη. Μικροσκοπικά έχουν σχήμα σπειράματος που μοιάζει με τους
Από τι εξαρτάται η πρόγνωση;
Όσο πιο μικρή είναι η ηλικία κατά την οποία διαγνωστικέ ο όγκος, τόσο πιο πιθανή είναι η πλήρης ίαση. Τα επίπεδα της α-εμβρυϊκής σφαιρίνης όσο ψηλά και να είναι κατά τη στιγμή της διάγνωσης δεν φαίνεται να χειροτερεύουν τη καλή πρόγνωση. Αντίθετα, αν τα επίπεδα της α-εμβρυϊκής σφαιρίνηςη δεν μειώνονται δραστικά μετά την αφαίρεση του όρχι με τον όγκο, σκεφτόμαστε την ύπαρξη μεταστάσεων και την ανάγκη πρόσθετων θεραπειών.
Οι μεταστάσεις;
Οι μεταστάσεις και ο θάνατος παιδιού από τον όγκο κυττάρων λεκιθικού ασκού είναι ένα εξαιρετικά σπάνιο γεγονός. Οι μεταστάσεις εάν υπάρχουν, εντοπίζονται στους πνεύμονες και στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο. Φτάνουν εκεί με την αιματική κυκλοφορία (αιματογενώς) και με τη λέμφο (λεμφογενώς).
Η θεραπεία του όγκου από τα κύτταρα του λεκιθικού ασκού
Η θεραπεία του όγκου από τα κύτταρα του λεκιθικού ασκού είναι η ριζική ορχεκτομή. Πολύ σπάνια χρειάζεται να χορηγηθεί η χημειοθεραπεία και ακόμη πιο σπάνια χρειάζεται να γίνει ο χειρουργικός καθαρισμός των μεταστάσεων του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου. Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται μόνο στα προχωρημένα στάδια του καρκίνου. Συνήθως χρησιμοποιούνται τρία φάρμακα χημειοθεραπείας - Cisplatin, Etoposide, Bleomycin.
Η παρακολούθηση μετά τη χειρουργική αφαίρεση
Η παρακολούθηση των παιδιών που υποβλήθηκαν σε ριζική ορχεκτομή λόγω καρκινώματος από τα κύτταρα του λεκιθικού ασκού είναι αρκετά στενή τον πρώτο χρόνο και πρέπει να περιλαμβάνει:
- τις μηνιαίες μετρήσεις των επιπέδων της α-εμβρυϊκής σφαιρίνης
- ακτινογραφίες θώρακα, αξονική τομογραφία και υπερηχογράφημα του οπισθοπεριτοναίου κάθε τρίμηνο εναλλάξ μεταξύ των τριών μεθόδων.
Μετά τον πρώτο μετεγχειρητικό χρόνο τα επίπεδα της α-εμβρυϊκής σφαιρίνης μετριούνται κάθε δύο ή τρεις μήνες. Τα παιδιά αυτά παρακολουθούνται τουλάχιστον για δύο χρόνια μετεγχειρητικά. Μετά τον 14ο μήνα παρακολούθησης είναι εξαιρετικά απίθανο να συμβεί κάποια υποτροπή ή να εμφανιστεί μετάσταση.
Τεράτωμα όρχεως
Είναι ο δεύτερος πιο συχνός όγκος όρχεων της παιδικής ηλικίας. Τα περισσότερα αγοράκια που είχαν τεράτωμα του όρχεως ήταν περίπου 13-18 μηνών ζωής, ωστόσο το τεράτωμα μπορεί να βρεθεί και σε νεογνά. Θεωρείται ότι το τεράτωμα του όρχεως της προεφηβικής ηλικίας είναι καλοήθης όγκος, δεν υποτροπιάζει και δεν δίνει μεταστάσεις.
Πως το αναγνωρίζουν οι παθολογοανατόμοι;
Το τεράτωμα μικροσκοπικά περιέχει όλους τους τύπους των ιστών του ανθρώπου όπως νύχια, μύες, χόνδρος και άλλα. Ο όγκος συνήθως είναι σκληρός - συμπαγής, αρκετά συχνά έχει και κύστες. Οι κύστες, όταν υπάρχουν, φαίνονται και με το υπερηχογράφημα. Τα τερατώματα όρχεων της παιδικής ηλικίας δεν έχουν στοιχεία του λεκιθικού ασκού, επομένως δεν παράγουν α-εμβρυϊκή σφαιρίνη.
Η θεραπεία του τερατώματος όρχεως
Η χειρουργική αφαίρεση του όρχεως που περιέχει το τεράτωμα είναι συνήθως το μόνο που απαιτείται για να θεραπευτεί το παιδί πλήρως και για πάντα. Μερικές περιπτώσεις παιδικού ορχικού τερατώματος επιτρέπουν την χειρουργική εκτομή του όγκου και τη διατήρηση του υπόλοιπου όρχεως. Αυτό θα πρέπει να γίνεται με μεγάλη προσοχή και μόνο σε οργανομένα κέντρα όπου υπάρχουν έμπειροι παθολογοανατόμοι. Στους ενήλικες οι διπλανοί με το τεράτωμα ιστοί του όρχεως μπορεί να περιέχουν καρκίνωμα in situ (CIS). Είναι σχεδόν απίθανο αυτό τα καρκίνωμα να υπάρχει στους όρχεις των παιδιών της προεφηβικής ηλικίας, είναι ωστόσο αρκετά συχνό (88%) στους ενήλικες. Όσο πιο μεγάλο είναι το παιδί και ειδικά εάν είναι στην εφηβεία, τόσο περισσότερο θα πρέπει να αποφεύγεται η χειρουργική εκπιρήνιση του όγκου και να εφαρμόζεται η ριζική χειρουργική αφαίρεση ολόκληρου του όρχεως. Είναι γνωστό ότι στους εφήβους και τους ενήλικες τα τερατώματα των όρχεων υποτροπιάζουν και μπορεί να δώσουν μεταστάσεις.
Τι άλλο θα πρέπει να ξέρω για το τεράτωμα του όρχι;
Υπάρχει μια μορφή του τερατώματος του όρχεως που λέγεται επιδερμοειδής κύστη - ένας καλοήθης όγκος ο οποίος ούτε υποτροπιάζει ούτε δίνει μεταστάσεις. Συμβαίνει συνήθως σε αγοράκια 5-5,5 ετών. Περιέχει κερατίνη που παράγει επιδερμικό επιθήλιο. Η θεραπεία του είναι ίδια με τη θεραπεία του κλασικού τερατώματος του όρχεως της προεφηβικής ηλικίας.
Σεμίνωμα
Είναι ένας όγκος από τα κύτταρα που επιστρώνουν τα σωληνάρια του όρχεως, τα σωληναρια που παράγουν σπέρμα.
Σε ποιους συμβαίνει;
Το σεμίνωμα πιο συχνά συμβαίνει σε αγόρια και άνδρες ηλικίας 15-35 ετών. Εξαιρετικά σπάνια το σεμίνωμα προσβάλλει παιδιά προεφηβικής ηλικίας. Υπάρχουν τέσσερα περιστατικά στον κόσμο όπου το σεμίνωμα βρέθηκε σε παιδιά προεφηβικής ηλικίας, ένα από τα οποία ήταν 2,5 ετών.
Πως γίνεται αντιληπτό;
-
Το συχνότερο: οι άνδρες ή οι έφηβοι παρατηρούν μόνοι τους ότι ένας από τους δύο όρχεις έχει αλλάξει σε μέγεθος ή έγινε πιο σκληρός.
-
Πιο σπάνια η αιτία που ένας άνδρας με σεμίνωμα έρχεται στους ιατρούς είναι η συλλογή του αντιδραστικού υγρού γύρω από τον όρχι που έχει τον όγκο - η δευτεροπαθής υδροκήλη. Οι ιατροί όταν προβούν στο υπερηχογράφημα των όρχεων θα βρούν όγκο στον όρχι που έχει την υδροκήλη.
-
Οι παντρεμένοι άνδρες που δυσκολεύονται να τεκνοποιήσουν πηγαίνουν στους ιατρούς για γενικές εξετάσεις. Κάποιοι από αυτούς θα βρεθεί ότι έχουν σεμίνωμα. Είναι γνωστό ότι το σεμίνωμα μπορεί να εξασθενήσει το σπέρμα.
-
Πιο σπάνια το σεμίνωμα είναι τόσο μεγάλο που μπορεί να προκαλεί ενόχληση ή και πόνο.
-
Το 25% των ασθενών με σεμίνωμα όταν έρχονται στους ιατρούς για βοήθεια, ήδη έχουν μεταστάσεις του σεμινώματος σε άλλα όργανα. Παράδειγμα: ένας ασθενείς έρχεται σε πνευμονολόγο με παράπονο τη δύσπνοια και την εύκολη κόπωση. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να οφείλονται στο ότι οι πνεύμονες του συγκεκριμένου ασθενή έχουν μεταστάσεις και στο ότι του έχει ξεφύγει πρωταρχική εστία του όγκου - το σεμίνωμα του όρχεως.
Τα αίτια
Τα πιθανά αίτια για την ανάπτυξη του σεμινώματος και γενικά όγκων του όρχεως είναι:
- Το ιστορικό της κρυψορχίας
- Οικογενειακό ιστορικό όγκων στους όρχεις
- Συγκεκριμένες χρωμοσωμικές ανωμαλίες
- Τραύματα όρχεως
- Παρωτίτιδα
Προσοχή: Η σχέση του καρκίνου των όρχεων με τα προαναφερόμενα πιθανά αίτια είναι στατιστική.
Παράδειγμα: Το γεγονός ότι ένα παιδί ή ένας άνδρας κάποτε στη παιδική του ηλικία είχε περάσει παρωτίτιδα σε καμία περίπτωση δεν σημαίνει ότι οπωσδήποτε θα αναπτύξει καρκίνο των όρχεων. Απλά, παρατηρήθηκε ότι ένας αξιόλογος αριθμός των ανδρών που βρέθηκε να έχουν καρκίνο στον όρχι ανέφερε ιστορικό παρωτίτιδας στη παιδική ηλικία.
Ποιες εξετάσεις πρέπει να γίνουν όταν υποψιαζόμαστε το σεμίνωμα;
Κλινική εξέταση του παιδιού:
•των όρχεων και του όγκου
•των λεμφαδένων της βουβωνικής χώρας και του τραχήλου
•της κοιλιάς για τυχόν μάζες
Ακρόαση των πνευμόνων για τυχόν παθολογική συλλογή υγρού και άλλα δευτεροπαθή ευρήματα
Εργαστηριακές εξετάσεις αίματος:
•α-εμβρυϊκή σφαιρίνη (AFP) - αν βρεθεί σε αυξημένα επίπεδα, αποκλείεται ότι το σεμίνωμα είναι αμιγές, το πιθανότερο είναι ο όγκος να είναι μικτός
•β-χοριακή γοναδοτροπίνη (β-HCG) - 5-10% των σεμινωμάτων εκκρίνουν β-HCG, αν τα επίπεδα είναι πολύ ψηλά, αυτό μπορεί να συμαίνει ύπαρξη μεταστάσεων
•γαλακτική αφυδρογονάση (LDH) - όσο πιο μεγάλα είναι τα επίπεδά της στο αίμα τόσο μεγαλύτερος είναι ο όγκος
•πλακουντική αλκαλική φωσφατάση (ALP) - όσο πιο μεγάλα είναι τα επίπεδά της στο αίμα τόσο μεγαλύτερος είναι ο όγκος
Απεικόνιση:
•υπερηχογράφημα οσχέου και όρχεων με σκοπό τη διάγνωση του όγκου.
•αξονική τομογραφία οργάνων της πυέλου (λεκάνης), κοιλίας, οπισθοπεριτοναϊκού χώρου και θώρακα με σκοπό την διάγνωση των τυχόν μεταστάσεων.
Η θεραπεία του σεμινώματος
Η θεραπεία του σεμινώματος εξαρτάται από το πόσο μεγάλος είναι ο όγκος και από το εάν υπάρχουν μεταστάσεις και που βρίσκονται.
Ο όρχις με τον όγκο θα πρέπει να αφαιρείται με ριζική ορχεκτομή. Σπάνια στους ασθενείς με σεμίνωμα χρειάζεται να αφαιρεθούν χειρουργικά οι μεταστάσεις από τα άλλα όργανα, όπως οι λεμφαδένες του οπισθοπεριτοναίου, δηλαδή γύρω από την αορτή και την κάτω κοίλη φλέβα.
Η ακτινοθεραπεία των μεταστάσεων είναι πολύ αποτελεσματική και βοηθάει πολύ στη θεραπεία του σεμινώματος. Ωστόσο, τελευταία καταβάλλονται προσπάθειες αποφυγής της ακτινοθεραπείας διότι βρέθηκε ότι σε βάθος χρόνου μπορεί να προκαλεί καρδιολογικά προβλήματα και καρκίνο σε άλλα όργανα του ασθενή. Η εναλλακτική της ακτινοθεραπείας, αλλά και η συμπληρωματική της είναι η χημειοθεραπεία με κυτταροτοξικά φάρμακα όπως Bleomycin, Etoposide. Cisplatin, Vinblastin.
Η πρόγνωση του σεμινώματος
Είναι μέγιστης σημασίας ο ασθενής με σεμίνωμα να παρακολουθείται στενά μετά την ορχεκτομή και να εφαρμόζει πιστά τις οδηγίες ιατρών για τυχόν συμπληρωματικές θεραπείες ή εξετάσεις. Εάν συμβεί αυτό, η έκβαση θα είναι καλή με τους >90% των ασθενών να επιβιώνουν της σπάνιας, αλλά επικίνδυνης αυτής νόσου.
Όγκος από τα κύτταρα του Leydig
Ο ιστός των όρχεων περιέχει πολλά είδη κυττάρων. Κάθε είδος κυττάρων έχει την αποστολή του. Τα ορχικά σωληνάρια παράγουν σπέρμα, ενώ τα κύτταρα τα οποία βρίσκονται γύρω από τα σωληνάρια, δηλαδή τα κύτταρα του ορχικού στρώματος παράγουν της απαραίτητες για τη λειτουργία των ορχικών σωληναρίων ορμόνες. Μια από τις ορμόνες είναι η τεστοστερόνη, γνωστή ως ανδρική ορμόνη. Τα κύτταρα που την παράγουν λέγονται κύτταρα Leydig. Ονομάζονται έτσι επειδή για πρώτη φορά ανακαλύφθηκαν από τον Franz Leydig - Γερμανό βιολόγο, το 1850. Η ανεξέλεγκτη αύξηση του αριθμού αυτών των κυττάρων στον όρχι οδηγεί στη δημιουργία όγκου. Αρκετές φορές ο όγκος από τα κύτταρα του Leydig είναι ενεργός και παράγει τοξικά υπερβολικές ποσότητες τεστοστερόνης.
Σε ποιους και πόσο συχνά συμβαίνει;
Αποτελεί το 1% όλων των ορχικών όγκων. Πιο συχνά συμβαίνει στα αγόρια 5-10 ετών, αλλά μπορεί να συμβεί και σε ενήλικες από την ηλικία 30 μέχρι 60 χρονών.
Στα παιδιά ο όγκος θεωρείται καλοήθης. Αυτό σημαίνει ότι μετά την αφαίρεσή του δεν υποτροπιάζει ούτε δίνει μεταστάσεις.
Στους ενήλικές - το 10% των ασθενών μπορεί να αναπτύξει μεταστάσεις. 10% των ενήλικων ασθενών είχαν όγκο από κύτταρα του Leydig και στους δύο όρχεις.
Εξαιρετικά σπάνια ο όγκος από τα κύτταρα του Leydig μπορεί να βρεθεί στις μάζες των ωοθηκών των γυναικών που έχουν στοιχεία αρρενοποίησης. Σε αυτό το σενάριο ο όγκος του Leydig παρουσιάζει κακοήθη συμπεριφορά.
Κυρίως στους ενήλικες οι όγκοι από τα κύτταρα του Leydig μπορεί ιστολογικά να συνδυάζονται με άλλους ιστολογικούς τύπους των όγκων του όρχεως όπως με τους όγκους από τα κύτταρα Sertoli.
Πως γίνεται αντιληπτός;
Συνήθως οι γονείς ή ο παιδίατρος του παιδιού αντιλαμβάνονται τη διαφορά μεταξύ του μεγέθους των όρχεων. Ένας έφηβος μπορεί να είναι πιο συγκεκριμένος και να αισθάνεται ο ίδιος κάποια σκληρία σε έναν από τους όρχεις του.
Στα παιδιά ο όγκος από τα κύτταρα του Leydig συχνά εκκρίνει τεστοστερόνη και οδηγεί τα αγόρια σε πρόωρη ήβη με εμφάνιση της τριχοφυΐας γύρω από τα έξω γεννητικά όργανα, αύξηση του μεγέθους του πέους, γυναικομαστία και μερικές φορές ακμή. Σε περίπτωση της πρόωρης ήβης οι ιατροί θα πρέπει να αποκλείσουν τη πιθανότητα ύπαρξης συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων. Είναι γνωστό ότι η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων μπορεί να προκαλεί πρόωρη ήβη και μπορεί να συνυπάρχει με τους όγκους των όρχεων στα πλαίσια του αδρενογεννητικού συνδρόμου.
Στη πλειονότητα των περιπτώσεων ωστόσο, η πρόωρη ήβη ενός αγοριού με φανερό υπερηχογραφικά και κλινικά ορχικό όγκο οφείλεται αποκλειστικά και μόνο στην ύπαρξη του όγκου από τα κύτταρα του Leydig.
Στους ενήλικες τα συμπτώματα με τα οποία εμφανίζεται ο όγκος από τα κύτταρα του Leydig ποικίλλουν. Οι ενήλικες με όγκο από τα κύτταρα του Leydig μπορεί να παραπονιούνται για την μείωση της ερωτικής επιθυμίας, διαταραχές στύσης, αδυναμία να τεκνοποιήσουν λόγω εξασθένησης της ποιότητας του σπέρματος, γυναικομαστία. Μερικοί παρατηρούν ότι η τριχοφυΐα τους κατανέμεται με γυναικείο τρόπο και τα έξω γεννητικά τους όργανα μικραίνουν. Σε κάποιους δεν συμβαίνει τίποτε από όλα αυτά και απλά ο όγκος τυχαία βρίσκεται κατά την εξέταση των όρχεων με υπερηχογράφημα ή στα πλαίσια της γενικής κλινικής εξέτασης από γενικούς ιατρούς.
Ποιες εξετάσεις πρέπει να γίνουν;
•Προσδιορισμός στο αίμα της α-εμβρυϊκής σφαιρίνης, β-χοριακής γοναδοτροπίνης, γαλακτικής αφυδρογονάσης και κορτιζόλης.
•Προσδιορισμός στα ούρα των κορτικοστεροειδών.
•Πραγματοποίηση της δοκιμασίας επαγωγής της ACTH και καταστολής των γλυκοκορτικοειδών - της δεξαμεθαζόνης.
•Θα πρέπει να γίνει υπερηχογράφημα οσχέου. Στις περιπτώσεις αμφιβολίας η μαγνητική τομογραφία των όρχεων μπορεί να δείξει μικρές διάσπαρτες εστίες όγκου μέσα στον όρχι. Στις περιπτώσεις υποψίας μεταστάσεων (έφηβοι και ενήλικες) θα πρέπει να απεικονίζονται με αξονική τομογραφία οι πνεύμονες η κοιλιά και το οπισθοπεριτόναιο.
Θεραπεία
Η ριζική εκτομή του όρχεως με τον όγκο μαζί αποτελεί την ενδεδειγμένη θεραπεία για τους όγκους από τα κύτταρα του Leydig. Η τοπική εκτομή του όγκου με τη διατήρηση του υπόλοιπου όρχεως μερικές φορές είναι εφικτή. Το χρώμα του όγκου μπορεί να είναι κίτρινο ή καφέ. Ο όγκος συνήθως είναι πολύ καλά περιγεγραμμένος από τους γειτονικούς ιστούς. Μικροσκοπικά στο 30% των όγκων που στέλνονται μετά την αφαίρεση στους παθολογοανατόμους, βρίσκονται οι κρύσταλλοι του Reinke που περιέχουν την τεστοστερόνη και βρίσκονται εντός των κυττάρων του όγκου. Όταν οι παθολογοανατόμοι περιγράφουν ποικιλομορφία των κυττάρων του όγκου και αυξημένη μιτωτική δραστηριότητα του όγκου αυτό συνήθως σημαίνει ότι ο όγκος είναι κακοήθης. Το σενάριο αυτό είναι σχεδόν ανύπαρκτο στα παιδιά προεφηβικής ηλικίας.
Μετεγχειρητική παρακολούθηση
Μετά την αφαίρεση του καλοήθους όγκου από τα κύτταρα του Leydig συνήθως δεν χρειάζεται καμία παρακολούθηση.
Οι έφηβοι και οι ενήλικες των οποίων οι όγκοι ήταν κακοήθεις θα πρέπει να υποβάλλονται μετεγχειρητικά σε αξονικές τομογραφίες της κοιλίας του οπισθοπεριτοναίου και του θώρακα. Οι εξετάσεις αυτές τον πρώτο μετεγχειρητικό χρόνο γίνονται κάθε 4 μήνες. Τον δεύτερο μετεγχειρητικό χρόνο κάθε 6 μήνες και μετέπειτα μια φορά το χρόνο. Η παρακολούθηση των ασθενών με κακοήθη όγκο από τα κύτταρα του Leydig μπορεί να διαρκέσει 10-15 χρόνια επειδή έχει αναφερθεί ότι υπήρξαν μεταστάσεις του όγκου η οποίες φάνηκαν 8 χρόνια μετά την αφαίρεση του όρχεως με τον όγκο.
Το πιο συχνό σημείο στο οποίο δίνει μεταστάσεις ο κακοήθης όγκος από τα κύτταρα του Leydig είναι οι λεμφαδένες του οπισθοπεριτοναίου. Σπανιότερα οι μεταστάσεις βρίσκονται στο ήπαρ (45%), στους πνεύμονες (40%) και στα κόκαλα (25%)
Όγκοι όρχεων από τα κύτταρα Sertoli
Οι όγκοι από τα κύτταρα του Sertoli επίσης είναι σπάνια. Τα κύτταρα του Sertoli αναλήφθηκαν από τον Enrico Sertoli το 1865. Ο Sertoli περιέγραψε τα κύτταρα αυτά ως μητρικά κύτταρα αυτά φροντίζουν και βοηθούν τη σπερματογένεση. Εκκρίνουν πολλές ουσίες όπως την αντιμιλλέρια ορμόνη η οποία είναι απολύτως απαραίτητη για τον καθορισμό του αρσενικού φύλου του εμβρύου κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη. Εκκρίνουν επίσης την ακτιβίνη μαζί με την ινχιβίνη - ορμόνες που έμμεσα συμμετέχουν στην ρύθμιση της στάθμης της τεστοστερόνης και άλλων ορμονών στον οργανισμό ενός ενήλικα. Εκκρίνουν επίσης την σφαιρίνη η οποία δεσμεύει την τεστοστερόνη στον όρχι και βοηθά στη διατήρηση των υψηλών συγκεντρώσεων της τεστοστερόνης εντός του όρχεως, όπου η τεστοστερόνη είναι απολύτως απαραίτητη για την γέννηση των σωστών σπερματοζωαρίων. Επίσης τα κύτταρα του Sertoli παράγουν και άλλες ουσίες οι οποίες συμμετέχουν στην σπερματογένεση, στην διανομή του σιδήρου στον οργανισμό ανδρών και από μόνα τους τα κύτταρα αυτά αποτελούν έναν ισχυρό φραγμό μεταξύ του αίματος του άνδρα και του περιβάλλοντος όπου γεννιούνται τα σπερματοζωάρια. Ο φραγμός αυτός προστατεύει τα σπερματοζωάρια από τις βλαβερές ουσίες που μπορεί να κυκλοφορούν στο αίμα των ενηλίκων ανδρών.
Η συμπεριφορά του όγκου από τα κύτταρα Sertoli και η θεραπεία του
Γενικά ο όγκος από τα κύτταρα Sertoli είναι καλοήθης, ωστόσο υπήρχαν τέσσερα περιστατικά με μεταστάσεις. Είναι σπάνιος όγκος και η πιο συχνή ηλικία στην οποία εμφανίζεται είναι ο έκτος μήνας ζωής. Στα αγόρια μεγαλύτερα των πέντε ετών ο όγκος αυτός μπορεί να είναι κακοήθης.
Τις περισσότερες φορές ο όγκος από τα κύτταρα Sertoli είναι ορμονικά ανενεργός - δεν παράγει ορμόνες, ωστόσο υπάρχουν περιπτώσεις όπου ο όγκος προκαλεί ορμονικές διαταραχές οι οποίες οδηγούν τους ασθενείς σε πρόωρη ήβη και γυναικομαστία.
Η μορφή του όγκου η οποία προσβάλλει και τους δύο όρχεις του παιδιού και προκαλεί την επασβέστωση των όρχεων παρατηρείται στα παιδιά με το σύνδρομο Peutz-Jeghers, το οποίο χαρακτηρίζεται από αμαρτωματώδεις πολύποδες του γαστρεντερικού συστήματος καθώς και υπερχρωστικές κηλίδες δέρματος και βλεννογόνων.
Υπάρχουν ασθενείς όπου οι όγκοι από τα κύτταρα Sertoli συνδυάζονται με μυξώματα καρδιάς και με ενδοκρινικές διαταραχές.
Η θεραπεία του όγκου από τα κύτταρα Sertoli είναι η ορχεκτομή.
Κοκκιωματώδης όγκος των όρχεων (Juvenile granulosa cell tumour)
Εξαιρετικά σπάνιος όγκος όρχεων της νεογνικής και βρεφικής ηλικίας. Έχει βρεθεί και σε έμβρυα, ωστόσο η πλειονότητα των αγοριών με αυτόν τον όγκο ήταν βρέφη ηλικίας κάτω του ενός έτους. Αρκετά από τα βρέφη διαγνωσμένα με κοκκιωματώδη όγκο των όρχεων είχαν και παθολογικά έξω γεννητικά όργανα και ανωμαλίες καρυότυπου.
Ο όγκος συνήθως γίνεται αντιληπτός από τους γονείς. Δεν έχει συμπτώματα διότι είναι ορμονολογικά ανενεργός και δεν ανεβάζει τα επίπεδα των καρκινικών δεικτών στο αίμα του πάσχοντος.
Όπως και σε όλους τους υπόλοιπους όγκους, αμέσως μετά την αρχική διάγνωση θα πρέπει να γίνουν όλες οι απαραίτητες εξετάσεις όπως αναφέρονται στην αρχή του παρόντος κεφαλαίου.
Ο κοκκιωματώδης όγκος του όρχεως είναι καλοήθης και δεν δίνει μεταστάσεις.
Η τελική διάγνωση είναι παθολογοανατομική, αυτό σημαίνει ότι ο όρχις με τον όγκο θα πρέπει να αφαιρεθούν χειρουργικά και να σταλούν για ιστολογική εξέταση.
Η ριζική εκτομή του όρχεως μαζί με τον όγκο συνήθως είναι αρκετή για την πλήρη ίαση.
Γοναδοβλάστωμα
Πολύ σπάνιος όγκος ο οποίος παρατηρείται στα παιδιά με αμφίβολο φύλο και αδιευκρίνιστου τύπου γονάδες. Η λέξη γονάδα είναι η εναλλακτική ονομασία για τους όρχεις στους άνδρες και για τις ωοθήκες στις γυναίκες. Προτιμούμε να ονομάζουμε τους όρχεις ή τις ωοθήκες γονάδες όταν πρόκειται για τις σπάνιες περιπτώσεις αμφιβολίας για το φύλο του παιδιού. Οι καταστάσεις αυτές είναι γνωστές ως ψευδής ή αληθής ερμαφροδιτισμός και περιγράφονται σε άλλα κεφάλαια του παρόντος ιστότοπου.
Σε ποιους συμβαίνει και πόσο συχνά;
Είναι γνωστό ότι το γοναδοβλάστωμα προσβάλει παιδιά με αμφίβολο φύλο. Αν βρεθούν 100 παιδιά με γοναδοβλάστωμα τα 80 από αυτά θα έχουν έξω γεννητικά όργανα που μοιάζουν με γυναικεία ή είναι γυναικεία. Το υπόλοιπο 20% από αυτά τα παιδιά έχουν έξω γεννητικά όργανα που μοιάζαν περισσότερο με τα ανδρικά αλλά και πάλι δεν είναι τελείως φυσιολογικά (κρυψορχία με υποσπαδία).
Τα παιδιά με αμφίβολο φύλο υποβάλλονται σε πολλές και περίπλοκες εξετάσεις. Ο σκοπός των εξετάσεων είναι να εκτιμηθεί το φύλο του παιδιού με περισσότερη ακρίβεια και να δρομολογηθούν οι όποιες διορθωτικές χειρουργικές επεμβάσεις προς τη κατεύθυνση ενός ή άλλου φύλου. Η επιλογή της κατεύθυνσης την οποία θα πρέπει να ακολουθήσουν οι γονείς και οι ιατροί μπορεί να είναι δύσκολη διότι εξαρτάται από πολλούς παράγοντες. Ο βασικός από αυτούς είναι ο τύπος του καρυότυπου του παιδιού.
Ο κάθε καρυότυπος έχει διαφορετική συσχέτιση με τη πιθανότητα ανάπτυξης του γοναδοβλαστώματος. Φαίνεται ότι η ύπαρξη του χρωμοσώματος "Υ" στον καρυότυπο του παιδιού προδιαθέτει στην ανάπτυξη του γοναδοβλαστώματος.
Οι πιο συχνοί καρυότυποι που βρέθηκαν σε αυτά τα παιδιά ήταν:
- 46XY - φυσιολογικός ανδρικός καρυότυπος. Παιδιά με καρυότυπο 46ΧΥ και ψευδή ερμαφροδιτισμό ο οποίος αλλιώς ονομάζεται σύνδρομο της μη ευαισθησίας στα ανδρογόνα μπορεί να αναπτύξουν γοναδοβλάστωμα σε ποσοστό 30-66%.
- 45X/46XY - καρυότυπος γνωστός ως σύνδρομο μικτής γοναδικής δυσγενεσίας. Αυτά τα παιδιά μπορεί να αναπτύξουν γοναδοβλάστωμα σε ποσοστό 55%.
- 45X0 - καρυότυπος γνωστός ως σύνδρομο Turner. Περίπου 6% των παιδιών με σύνδρομο Turner στα οποία υπάρχει το χρωμόσωμα "Υ" αναπτύσσουν γοναδοβλάστωμα σε ποσοστό 43%.
Τα 36 από τα 100 γοναδοβλαστώματα προσβάλουν και τις δύο γονάδες του παιδιού - είναι αμφοτερόπλευρα.
Η κακοήθεια του γοναδοβλαστώματος
Η πιθανότητα το αρχικά καλόηθες γοναδοβλάστωμα να εξελιχθεί σε κακοήθη όγκο είναι 10%.
Αρχικά οι γονάδες ενός παιδιού με αμφίβολο φύλο δεν έχουν όγκο. Μεγαλώνοντας, τα μισά από τα παιδιά με αμφίβολο φύλο θα αναπτύξουν γοναδοβλάστωμα στις γονάδες τους. Τα περισσότερα γοναδοβλαστώματα αναπτύσσονται εντός των πρώτων δύο χρονών ζωής του παιδιού.
Ενώ αρχικά το γοναδοβλάστωμα είναι καλοήθες, όσο το παιδί μεγαλώνει και τα σπερματικά κύτταρα υπερισχύουν των κυττάρων του στρώματος, αυτά προσδίδουν στο καλοήθη γοναδοβλάστωμα πιθανότητες να παρουσιάζει επιθετική - κακοήθη συμπεριφορά (τοπική επέκταση και απομακρυσμένες μεταστάσεις).
Συνχίζεται....
