Σύνοψη:
-
Ο συγγενής μεγαοουρητήρας (το φούσκωμα του ουρητήρα) συμβαίνει λόγω δυσκολίας που συναντούν τα ούρα κατά το πέρασμά τους από την ουρητηροκυστική συμβολή. Η δυσκολία οφείλεται στη στένωση που έχει ο αυλός του ουρητήρα στο σημείο της ένωσής του με την ουροδόχο κύστη. Σε εκείνο το σημείο ο μεγαοουρητήρας είναι κοντός και έχει αδύναμο μυϊκό τοίχωμα με αποτέλεσμα να μην μπορεί να προωθήσει τα ούρα στην ουροδόχο κύστη. Μια μικρή ποσότητα των ούρων πάντα περνάει, ωστόσο η μεγαλύτερη μαζεύεται και λιμνάζει στον ουρητήρα και τον αναγκάζει να διαταθεί (να φουσκώσει).
-
Τα περισσότερα περιστατικά του μεγαοουρητήρα αποκαλύπτονται με το υπερηχογράφημα νεφρών, προγεννητικό ή μετά τη γέννηση του παιδιού. Το υπερηχογράφημα δείχνει ουρητηροϋδρονέφρωση (φούσκωμα του ουρητήρα και του νεφρού).
-
Όποια παιδιά ή έμβρυα έχουν ουρητηροϋδρονέφρωση θα πρέπει να παραπέμπονται σε παιδοουρολόγο και το συντομότερο, μετά τη γέννηση, να υποβάλλονται σε ακτινολογική κυστεοουρηθρογραφία ούρησης με πλήρη αντιβιοτική κάλυψη της εξέτασης. Αυτή η εξέταση επιτρέπει να δούμε αν το παιδί με φουσκωμένο ουρητήρα έχει κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση. Επίσης δίνει πληροφορίες για την ουροδόχο κύστη και την ουρήθρα του παιδιού.
-
Εάν ο παιδοουρολόγος διέγνωσε ότι το παιδί όντως έχει συγγενή μεγαουρητήρα θα πρέπει να καθησυχάσει τους γονείς εξηγόντας τους ότι η πάθηση αυτή δεν είναι επείγουσα, εκτός εάν επιπλακεί με διαπύηση.
-
Στη συνέχεια ο παιδοουρολόγος θα πρέπει να προσδιορίσει την κατάλληλη στιγμή για το παιδί με μεγαουρητήρα να υποβληθεί σε δυναμικό σπινθηρογράφημα των νεφρών (αλλιώς MAG3 ή DTPA) το οποίο δείχνει πόσο σημαντική είναι η απόφραξη στο επίπεδο της ουρητηροκυστικής συμβολής. Ώσο πιο μεγάλο είναι το παιδί, τόσο πιο αξιόπιστο είναι το αποτέλεσμα του δυναμικού σπινθηρογραφήματος. Σπάνια, και μόνο με προτροπή του παιδοουρολόγου, τα σπινθηρογραφήματα γίνονται στη νεογνική ηλικία. Ιδανικά τα δυναμικά σπινθηρογραφήματα στα βρέφη και νεογνά θα πρέπει να γίνονται με ουροκαθετήρα και πλήρη αντιβιοτική κάλυψη. Το δυναμικό σπινθηρογράφημα επίσης δείχνει τη λειτουργικότητα των νεφρών σε ποσοστά (%) και πιθανές βλάβες του νεφρού.
- Τα περισσότερα παιδιά με αποφρακτικό μεγαουρητήρα (80%) πρέπει απλά να παρακολουθούνται. Η παρακολούθηση συνήθως συμπεριλαμβάνει τακτικά υπερηχογραφήματα και συναντήσεις με τον παιδοουρολόγο. Χρειάζονται και επαναληπτικά σπινθηρογραφήματα σε διαστήματα που προσδιορίζει ο παιδοουρολόγος. Ο μεγαουρητήρας είτε θα παραμείνει σταθερός, είτε θα βελτιωθεί αυτόματα με τη πάροδο του χρόνου. Η παρακολούθησή των παιδιών με συγγενή μεγαουρητήρα για τα δύο πρώτα χρόνια μετά τη γέννησή τους μπορεί να είναι εντατική. Ωστόσο, όταν ο παιδοουρολόγος σχηματίσει την άποψή του για το μέγεθος της απόφραξης και για τη σταθερότητα της κατάστασης, ο ριθμός της παρακολούθησης χαλαρώνει και οι ιατρικές επισκέψεις αραιώνουν.
- Μόνο το 20% των ασθενών με αποφρακτικό μεγαουρητήρα χρειάζονται χειρουργική διόρθωση. Η χειρουργική διόρθωση του μεγαουρητήρα πρέπει να γίνεται με συγκεκριμένες ενδείξεις, όχι μόνο επειδή βρήκαμε τον ουρητήρα φουσκωμένο. Ο διατεταμένος (φουσκωμένος) ουρητήρας δεν σημαίνει απόφραξη και δεν σημαίνει χειρουργείο. Θα πρέπει να γίνουν προσεκτικές και συγκεκριμένες εξετάσεις για να αποδειχθεί ότι ένα παιδί με συγγενή μεγαοουρητήρα έχει σοβαρή απόφραξη στη ουρητηροκυστική συμβολή του και ότι η χειρουργική διόρθωση αυτής θα του βοηθήσει. Η παγκόσμια στατιστική δείχνει ότι εκείνα τα παιδιά που όντως χρειάζονται χειρουργείο συνήθως χειρουργούνται μεταξύ του πρώτου και του δεύτερου χρόνου ζωής. Σπάνια το χειρουεγείο χρειάζεται να γίνει πριν από τα πρώτα γενέθλια του παιδιού. Γενικά, λίγα από τα παιδιά που παρακολουθήθηκαν αρχικά, τελικά θα καταλήξουν σε ανάγκη να χειρουργηθούν. Ωστόσο, τέτοια παιδιά υπάρχουν και για αυτό παρακολουθούμε τον μεγαουρητήρα μακροχρόνια μέχρι και την εφηβεία.
- Οι ενδείξεις για τη χειρουργική διόρθωση το αποφρακτικού μεγαορητήρα (στένωσης ουρητηροκυστικής συμβολής) είναι η:
- Συνεχής αύξηση των διατάσεων (φουσκωμάτων) του νεφρού και του ουρητήρα - σημαίνει ότι σε κάθε καινούργιο υπερηχογράφημα τα φουσκώματα του ουρητήρα γίνονται όλο και μεγαλύτερα. Τα υπερηχογραφήματα θα πρέπει να γίνονται από ειδικούς παιδοακτινολόγους. Επιθυμητό είναι να επαναλαμβάνονται από τον ίδιο χειριστή - παιδοακτινολόγο και με το ίδιο μηχάνημα.
- Μείωση της νεφρικής λειτουργίας που αποδεικνύεται με τα επαναληπτικά δυναμικά σπινθηρογραφήματα. Τα σπινθηρογραφήματα θα πρέπει να γίνονται σε ειδικά πυρηνικά εργαστήρια που έχουν εμπειρία με τα παιδιά και να επαναλαμβάνονται σε ίδιες συνθήκες (π.χ. χρήση του ουροκαθετήρα) και στα ίδια εργαστήρια.
- Ύπαρξη συμπτωμάτων - σημαίνει ότι κατά την παρακολούθηση το παιδί παρουσίασε:
- Βαριές ουρολοιμώξεις με η χώρις διαπύηση της ουρητηροϋδρονέφρωσης
- Αιματουρία (φανερό αίμα στα ούρα)
- Υπέρταση (μόνιμη αύξηση της αρτηριακής πίεσης)
- Πέτρες στα νεφρά
- Η διαπύηση της ουρητηροϋδρονέφρωσης (του συγγενούς μεγαουρητήρα) είναι επείγουσα κατάσταση. Τα παιδιά με διαπυημένη υδρονέφρωση παρουσιάζουν συμπτώματα βαριάς ουρολοίμωξης και θα πρέπει να εισάγονται στο νοσοκομείο για άμεση θεραπεία με ενυδάτωση και ενδοφλέβια χορήγηση αντιβιοτικών. Όταν και εάν ένα παιδί με γνωστό συγγενή μεγαουρητήρα από απόφραξη της ουρητηροκυστικής συμβολής παρουσιάζει συμπτώματα βαριάς ουρολοίμωξης θα πρέπει οι παιδίατροί του να καλούν άμεσα έναν παιδοακτινολόγο για τη διενέργεια ενός επείγοντος υπερηχογραφήματος νεφρών. Ο παιδοακτινολόγος θα πρέπει να απαντήσει αν το παιδί όντως έχει πύον στον μεγαουρητήρα του ή στον νεφρό του. Εάν όντως υπάρχει πύον, οι παιδίατροι θα πρέπει να καλέσουν άμεσα έναν παιδοουρολόγο ο οποίος κρίνει πόσο γρήγορα και εάν πρέπει το παιδί να υποβληθεί σε επείγουσα χειρουργική αφαίρεση του πύου από τον νεφρό και τον ουρητήρα - τη παροχέτευση.
Τι είναι ο μεγαουρητήρας;
Με απλά λόγια είναι το αναγκαστικό φούσκωμα του ουρητήρα από τα ούρα τα οποία στέκονται (λιμνάζουν) σε αυτόν.
Εικόνα 1. Σχηματική απεικόνιση μεγαουρητήρα - διάτασης του αριστερού ουρητήρα. Ο δεξιός ουρητήρας έχει φυσιολογική διάμετρο.
Τι είναι το φυσιολογικό;
Φυσιολογικά τα ούρα ενός ανθρώπου κάθε ηλικίας παράγονται στους νεφρούς και μετά προωθούνται από το σύστημα των ουροφόρων σωλήνων (το αποχετευτικό σύστημα του νεφρού) με σκοπό να εγκαταλείψουν τον οργανισμό μας. Δεν πρέπει να σταματούν και να λιμνάζουν πουθενά διότι οι σωλήνες στους οποίους ρέουν έχουν μυϊκά τοιχώματα και συνεχώς προωθούν τα ούρα σε μια και μόνο κατεύθυνση από τον νεφρό προς την ουροδόχο κύστη.
Τι σημαίνει το αποχετευτικό σύστημα του νεφρού;
Είναι το κλειστό σύστημα των σωλήνων που επιτρέπει στα παραγόμενα από τον νεφρό ούρα να εγκαταλείπουν τον οργανισμό μας με ασφάλεια χωρίς να προλαβαίνουν να τον δηλητηριάζουν (Εικόνες 2 και 3).
Μετά από τους μικροσκοπικούς σωλήνες που ανήκουν στο παρέγχυμα του νεφρού ξεκινούν οι σωλήνες του αποχετευτικού οι οποίοι είναι:
- Οι νεφρικοί κάλυκες (ελάσσονες και μείζονες) - λαμβάνουν τα ούρα άμεσα από τον νεφρό, από το παρέγχυμά του
- Η νεφρική πύελος - ο πιο ευρύχωρος σωλήνας του νεφρού που έχει σχήμα χωνιού
- Ο ουρητήρας - ο λεπτός σωλήνας που συνδέει τη νεφρική πύελο με την ουροδόχο κύστη
- Η ουροδόχος κύστη - το όργανο που μαζεύει τα ούρα και τα αποβάλλει μέσω της ουρήθρας, τακτικά κατά τη διάρκεια της ημέρας
- Η Ουρήθρα - ο μοναδικός αγωγός που δέχεται τα ούρα από την ουροδόχο κύστη και μέσω του οποίου τα ούρα εγκαταλείπουν τον οργανισμό μας.
Όπως η καρδιά του ανθρώπου που χτυπάει συνέχεια και προωθεί το αίμα στα αγγεία, έτσι και οι σωλήνες του νεφρού δεν αφήνουν τα ούρα να σταματήσουν και τα προωθούν ασταμάτητα στην ουροδόχο κύστη. Μόνο στην ουροδόχο κύστη πρέπει να λιμνάζουν τα ούρα, μέχρι να αποφασίσουμε να κατουρήσουμε και να τα αποβάλλουμε.
Εικόνα 2. Σχηματική απεικόνιση νεφρού σε διατομή (φαίνονται οι νεφρικοί κάλυκες, το παρέυχυμα, η νεφρική πύελος και η αρχή του ουρητήρα)
Εικόνα 3. Σχηματική απεικόνιση ολόκληρου του ουροποιητικού
Γιατί τα ούρα λιμνάζουν ειδικά στον ουρητήρα;
Υπάρχουν τέσσερις λόγοι για τους οποίους τα ούρα σταματούν και δεν φεύγουν από τον ουρητήρα στην ουροδόχο κύστη:
- Επειδή η κάτω άκρη του ουρητήρα - η κυστεοουρητηρική συμβολή (εκείνο το μέρος του ουρητήρα που ενώνεται με την ουροδόχο κύστη) - είναι στενή. Σε αυτή τη περίπτωση τα ούρα δεν προλαβαίνουν να περάσουν από το στενό σημείο με τον ρυθμό που θα έπρεπε και μένουν στον ουρητήρα και τον φουσκώνουν (διατείνουν). Παρόλο που μια σημαντική ποσότητα των ούρων περνάει στην ουροδόχο κύστη, αυτού του τύπου ο μεγαουρητήρας λέγεται "αποφρακτικός μεγαουρητήρας". Το παρόν κεφάλαιο αφιερώνεται κυρίως σε αυτόν τον τύπο του μαγαουρητήρα.
- Επειδή το σημείο της ένωσης του ουρητήρα με την ουροδόχο κύστη (η κυστεοουρητηρική συμβολή) αφήνει μια μεγάλη ποσότητα των ούρων να γυρίσει πίσω προς τον νεφρό. Ο ουρητήρας σε αυτή τη περίπτωση αναγκάζεται να φουσκώσει (να διαταθεί) για να φιλοξενήσει μεγαλύτερες ποσότητες των ούρων από ότι πρέπει. Μια τέτοια κατάσταση λέγεται κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση μεγάλου βαθμού και περιγράφεται στο σχετικό κεφάλαιο. Ο μεγαουρητήρας τέτοιου τύπου λέγεται "Παλινδρομικός Μεγαουρητήρας". Δεν θα ασχοληθούμε με τον παλινδρομικό μεγαουρητήρα στο παρόν κεφάλαιο.
- Επειδή τα τοιχώματα του ουρητήρα γεννήθηκαν χωρίς αρκετή ποσότητα μυών και έτσι ο ίδιος ο ουρητήρας δεν μπορεί να προωθήσει τα ούρα ακόμη και μέσα από την κανονική, φυσιολογική ένωσή του με την ουροδόχο κύστη (δηλαδή μέσα από την φυσιολογική κυστεοουρητηρική συμβολή). Ένας τέτοιος φουσκωμένος (διατεταμένος) ουρητήρας ονομάζεται "Ιδιοπαθής Μεγαουρητήρας", δηλαδή δεν έχει ούτε στένωση ούτε παλινδρόμηση, απλά πάσχει ο ίδιος.
- Επειδή το σημείο της ένωσης του ουρητήρα είναι και στενό αλλά και αφήνει τα ούρα να περάσουν πίσω προς τον νεφρό. Και αυτός ο ουρητήρας λέγεται "Αποφρακτικός και Παλινδρομικός Μεγαουρητήρας".
Για να βρεθεί επακριβώς ο τύπος του μέγαουρητήρα που έχει το κάθε παιδί θα πρέπει να γίνουν οι σχετικές εξετάσεις που ξεχωρίζουν τους τύπους του μεγαουρητήρα. Το πότε και ποιά ακριβώς εξέταση θα πρέπει να γίνει σε ένα παιδί με φουσκωμένο (διατεταμένο) ένα ή και δύο ουρητήρες αποφασίζει μόνο ο ιατρός της σχετικής ειδικότητας - ο παιδοουρολόγος.
Πέραν του διαχωρισμού των τύπων του μεγαουρητήρα οι ίδιες εξετάσεις που πολλές φορές γίνονται επαναληπτικά (με σκοπό να δούμε δυναμικά προς τα που εξελίσσεται ο μεγαουρητήρας) καλούνται να μας απαντήσουν πόσο επικίνδυνος για τον νεφρό είναι ο κάθε τύπος του μεγαουρητήρα.
Εικόνα 4. Κυστεοσκοπική εικόνα του φυσιολογικού ουρητηρικού στομίου (αριστερά) και του στομίου όπως αυτό φαίνεται όταν υπάρχει η στένωση της κυστεοουρητηρικής συμβολής - δηλαδή στον μεγαουρητήρα (δεξιά).
Σημαντικό είναι να ξέρουμε ότι ούτε το σχήμα του στομίου από μόνο του, ούτε η ακτινολογική εικόνα των φουσκωμένων και ελικοειδών ουρητήρων από μόνα τους δεν αντιστοιχούν στον βαθμό της βλάβης που μπορούν να επιφέρουν στον νεφρό. Και τα κυστεοσκοπικώς αόρατα στόμια ουρητήρων και ο τρομακτικά ελικοειδής και διατεταμένος ουρητήρας απεικονιζόμενος στη πυελογραφία η στη μαγνητική τομογραφία δεν αποτελούν απόδειξη απόφραξης της ουρητηροκυστικής συμβολής. Χρειάζονται και άλλες εξετάσεις και κυρίως η παρακολούθηση των αποτελεσμάτων για να αποδειχτεί ότι η στένωση της ουρητηροκυστικής συμβολής όντως βλάπτει τον νεφρό και χρήζει χειρουργικής αντιμετώπισης.
Σε λίγο η συνέχεια....